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Colangiocarcinoma periilare (Klatskin) e recidive a lungo termine

Il colangiocarcinoma peri ilare o tumore di Klatskin è un tumore raro, ma rappresenta il tumore più frequente delle vie biliari; la sua incidenza è di 1-2 pazienti ogni 100.000 abitanti (Hartog) e negli USA è di circa 7000 casi all’anno (Mansour).

CCC classificationLa terapia chirurgica quando possibile ha risultati migliori della chemioterapia con o senza radioterapia (Nagino).
I fattori prognostici più evidenti sono le metastasi linfonodali (Nagino, Kobayashi). Una linfoadenectomia intraoperatoria del legamento epatoduodenale insieme alla asportazione della via biliare non influisce sulla sopravvivenza ma permette comunque uno staging più accurato (Hartog). Linfonodi presenti oltre il legamento epatoduodenale (N2) corrispondono ad uno stadio IV di malattia, e quindi alla assenza di indicazione chirurgica (Hartog).

I risultati della terapia chirurgica:
I trattamenti consistono in genere in emiepatectomie o in trisezionectomie con lobectomia del caudato. Le trisezionectomie permetterebbero più spesso resezioni R0 (Hartog).
Una chemio o chemioradio terapia sarebbe proponibile oggi nei pazienti non R0 o con Linfonodi positivi (Forsmark).
Dopo resezione per colangiocarcinoma periilare la mortalità perioperatoria sarebbe dell’1-2% nei Paesi dell’Estremo Oriente e del 10% in Occidente (Hartog); la sopravvivenza a 5 anni specifica per malattia è del 38% a 5 anni e del 21% a 10 (Koerkamp BG) e nei Klatskin, per altri autori (Juntermanns), rispettivamente del 32 e 16%.
Secondo altri con ampie casistiche – 574 resezioni – (Nagino) la sopravvivenza globale è del 44% dopo 3 anni, 32% a 5 anni e 20% a 10 anni;
In pazienti con tumori R0N0M0 la sopravvivenza negli ultimi anni sarebbe del 67% a 5 anni, in quelli N1 del 22 %, sempre a 5 anni (Nagino). Rappresentano fattori prognosticamente favorevoli (Hartog) l’assenza di linfonodi positivi nel ligamento epatoduodenale, un numero di linfonodi asportati > 3, un tumore ben differenziato ed il fenotipo papillare. La presenza di linfonodi positivi porta ad una precoce recidiva, ma una resezione migliora comunque l’aspettativa di vita in questi pazienti (Hartog).
In un articolo precedente di Koerkamp BG, l’autore in uno studio su 306 pazienti segnala che a 8 anni il tasso di recidiva era del 76% e che, dopo un periodo di assenza di recidiva a 5 anni, il 28% dei pazienti sviluppava una recidiva nei successivi 3 anni. In pratica in questo studio la probabilità di recidiva fu del 42% a 2 anni, del 67% a 5 anni e del 76% a 8 anni. La recurrence free survival fu del 27% a 5 anni e del 14% a 10 anni.
L’autore segnala che i pazienti continuano ad avere probabilità di recidiva oltre i 4 anni e che un “plateau” si ha dopo circa 8 anni.

Nagino M, Ann Surg 2013; 258:129-140
Mansour JC, HPB 2015, 17, 691–699
Hartog H, Surg Clin North Am 2016, 96:247:67
Forsmark CE, HPB 2015, 17:666-668
Kobayashi A, BJS 2010, 97:56-64
Koerkamp BG, Am Coll Surg 2015;221:1041-1049
Juntermanns B, Chirurg 2016, 87:514–519
Koerkamp BG, Annals of Oncology 2015, 26: 1930–1935